Der Fettstoffwechsel ist ein komplexer Prozess im Körper, der mehrere Schritte umfasst, die von der Aufnahme von Lipiden aus der Nahrung oder der Produktion von Lipiden im Körper bis zu ihrem Abbau oder ihrer Umwandlung in eine Reihe von lipidhaltigen Strukturen im Körper reichen. Als Lipide werden hier Fette oder fettähnliche Stoffe wie Öle, Fettsäuren, Wachse und Cholesterin bezeichnet. Die meisten Nahrungslipide liegen in Form von Triglyceriden und Cholesterin vor. Beides sind Arten von Lipiden, die bei zu hohen Spiegeln gesundheitsschädlich sein können. Grundsätzlich haben jedoch alle Arten von Lipiden Vorteile.
Funktion des Fettstoffwechsels
Lipide haben viele biologische Funktionen, nämlich Energie zu speichern und als Bestandteile von Zellmembranen und Lipoproteinen zu dienen. Die meisten Formen von Lipiden oder Fetten sind jedoch komplexe Moleküle, die vor ihrer Verwendung Stoffwechselprozesse durchlaufen müssen. Der Fettstoffwechsel ermöglicht es den Organen des Körpers, Energie zu verbrauchen oder Energie in Fett- oder Körperfett zu speichern. Die Organe des Körpers wie Herz, Milz, Gehirn und andere nutzen diese Energien, um ihre Funktionsfähigkeit aufrechtzuerhalten.
Krankheiten, die den Fettstoffwechsel beeinträchtigen können
Nicht immer kann der Prozess des Fettstoffwechsels normal ablaufen. Es gibt eine Reihe von Bedingungen, die diesen Prozess stören können, aber die meisten davon sind genetische Krankheiten. Hier sind drei Krankheiten, die den Prozess des Fettstoffwechsels stören können.
1. Morbus Gaucher
Morbus Gaucher ist eine seltene vererbte oder genetisch bedingte Erkrankung, die zu Störungen des Fettstoffwechsels führt. Der Körper von Menschen mit dieser Krankheit verfügt nicht über genügend Glucocerebrosidase-Enzyme, die zum Abbau von Lipiden dienen. Dieser Zustand verursacht die Ansammlung von Fettstoffen in verschiedenen Organen des Körpers, wie Milz, Leber, Lunge, Knochen und manchmal auch im Gehirn. Auch die Ansammlung von Fett in diesen Organen kann deren Funktion beeinträchtigen. Es gibt drei Arten von Erkrankungen, die durch Morbus Gaucher verursacht werden, nämlich:
Dieser Typ ist gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der Leber und Milz sowie das Vorhandensein von Knochenanomalien wie Schmerzen bis hin zu Frakturen. Auch die Gaucher-Krankheit Typ 1 kann manchmal zu Lungen- und Nierenproblemen führen. Im Gegensatz zu anderen Arten der Gaucher-Krankheit beeinflusst diese Art das Gehirn nicht. Die Gaucher-Krankheit Typ 1 kann bei jedem Menschen in jedem Alter auftreten.
Dieser Zustand kann schwere Hirnschäden verursachen und bei Babys auftreten. Die meisten Kinder mit Morbus Gaucher Typ 2 sterben im Alter von 2 Jahren.
Bei der Gaucher-Krankheit vom Typ 3 besteht die Möglichkeit einer Vergrößerung der Leber und Milz. Dieser Zustand beginnt normalerweise in der Kindheit oder Jugend. Die Gaucher-Krankheit Typ 2 und 3 ist bisher nicht heilbar. Für Typ 1 stehen Behandlungsmöglichkeiten in Form einer Therapie mit Enzymersatzmitteln zur Verfügung. Wenn ein Hirnschaden aufgetreten ist, gibt es kein Medikament, das dieses Problem behandeln kann.
2. Tay-Sachs-Krankheit
Die Tay-Sachs-Krankheit ist eine seltene erbliche Erkrankung des Fettstoffwechsels. Dieser Zustand führt dazu, dass sich viele Fettstoffe im Gehirn ansammeln. Diese Ansammlung kann Nervenzellen zerstören, was zu körperlichen und psychischen Problemen des Betroffenen führt. Babys mit Tay-Sachs-Krankheit sehen in den ersten Monaten normal aus. Mit der Zeit werden seine körperlichen und geistigen Fähigkeiten jedoch nachlassen. Zu den Symptomen der Tay-Sachs-Krankheit gehören:
- Kinder werden blind und taub
- Verlust der Fähigkeit zu schlucken
- Muskeln beginnen zu erodieren
- Lähmung tritt auf.
Die Ursache der Tay-Sachs-Krankheit ist eine Genmutation. Wenn beide Elternteile das Gen haben, besteht eine 25-prozentige Chance, dass das Kind diese Fettstoffwechselstörung hat. Bis jetzt gibt es keine Heilung für die Tay-Sachs-Krankheit. Mehrere Arten von Medikamenten und eine gute Ernährung können helfen, einige der Symptome zu lindern. Trotz bester Versorgung sterben Kinder mit Tay-Sachs-Krankheit in der Regel im Alter von 4 Jahren.
3. Barth-Syndrom (BTHS)
BTHS ist eine seltene genetische Störung des Fettstoffwechsels, die hauptsächlich Männer betrifft. Dieser Zustand wird durch eine Mutation im Tafazzin-Gen (TAZ) verursacht, die die Produktion von Cardiolipin beeinflusst. Cardolipin ist ein essentielles Lipid, das eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel spielt. BTHS ist eine ernste Erkrankung, die Probleme verursachen kann wie:
- Schwäche des Herzmuskels (Kardiomyopathie),
- Neutropenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen)
- Hypotonie (verminderter Muskeltonus)
- Muskelschwäche
- Skelettmuskulatur entwickelt sich nicht
- verkümmertes Wachstum
- Ermüdung
- Körperliche Behinderung
- Methylglutacon-Azidurie (erhöhte organische Säuren, die zu einer abnormalen mitochondrialen Funktion führen).
[[verwandte Artikel]] BTHS-Kranke können alle oben genannten Merkmale aufweisen, ein oder nur zwei Symptome. Diese Störung wird von der Mutter an die Tochter und den Sohn weitergegeben. Die Symptome der BTHS-Krankheit treten jedoch nur bei Jungen auf. Es gibt kein Medikament, das BTHS heilen kann. Ihr Arzt kann Medikamente verschreiben, um nur die Symptome zu behandeln. BTHS-Kranke müssen mit ihrer Nahrungsaufnahme vorsichtig sein. Es wäre besser, wenn alle verzehrten Lebensmittel von einem Ernährungsberater oder Arzt überwacht würden, der mit der Krankheit vertraut ist. Wenn Sie Fragen zum Fettstoffwechsel haben, können Sie Ihren Arzt direkt in der SehatQ-Familiengesundheits-App kostenlos fragen. Laden Sie die SehatQ-App jetzt im App Store oder bei Google Play herunter.
